比病毒還棘手的病原素

文/李文生

病原素(Prion)是由神經細胞表面一種正常的細胞蛋白經過變性而來,比病毒更小,能耐熱,耐化學處理,不易被分解。病原素感染細胞後,會促使正常的細胞蛋白也變性成病原素,病原素持續堆積會造成神經細胞大量死亡,大腦組織切片在顯微鏡下看起來,便如同海綿空洞一樣,因此病原素引起的疾病,都屬於傳染性海綿樣腦病變。

動物的病原素疾病有羊搔癢症、狂牛症,人類則有庫魯症、庫賈氏症,新變型庫賈氏症,至於老人癡呆症與巴金森等病,也懷疑和感染病原素有關。正因病原素會導致神經細胞死亡,因此患病的動物或人多半會出現運動功能失調、不自主顫抖、癡呆等症狀,最後走向死亡。

其實羊搔癢症流行於英國及歐洲大陸已有200多年歷史,是因為人們使用得了病的羊肉做成飼料餵食原本草食性的牛群,才讓病原素從羊群感染到牛群身上。而人們吃到狂牛症病牛則會引起最令人害怕的新變型庫賈氏症,起初是精神方面的症狀,如憂鬱、焦慮及幻覺,慢慢地行動困難、智力衰退,多數患者發病後一年死亡。

1983年普魯西納醫學博士因為找到『病原素』這個罪魁禍首,而贏得諾貝爾醫學獎。雖然直到今日,科學家對病原素的瞭解還不完全,相關的診斷技術、藥物等都還在研發中,不過相信不久的將來,以往的不治之症都有機會找出治癒的對策。

備註:

  1. 羊搔癢症:症狀為步態失衡,顫抖,劇烈的搔癢會使羊隻磨蹭樹幹以至於刮去身上的毛、最終導致羊隻死亡。
  2. 狂牛症:潛伏期平均五年,牛隻發病後會先出現驚恐及易被激怒的狂牛行為,慢慢地行動困難、虛弱、最後死亡。
  3. 庫魯症:發生於新幾內亞的土著,食人習俗消失後庫魯症便絕跡了。
  4. 庫賈氏症:發生於中老年人,類似庫魯症。患者會出現運動功能失調,不自主顫抖、傻笑、癡呆,最後死亡。除了少數是遺傳變異外,大多數都是經由如眼角膜移植、腦部外科手術所傳染。